第18节 先天性束带畸形（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第18节

先天性束带畸形

先天性束带畸形（congenitalconstrictionband）或称Streeter发育不良。本畸形为肢体某部呈环状紧缩伴局部发育缺欠。畸形发生在下肢者多于上肢，肢体的远端者多于近端，但偶见于躯干。病因不明，不是以往认为的胚胎期间羊膜粘连所致。畸形的成因很可能系胚芽原生质发育的缺陷。有的作者提出本病与唇裂的成因相似，均系皮肤下的中胚层发育不良所致。北京儿童医院1955—2000年仅收治本病17例。

环形束带形成的浅沟，仅使皮肤和皮下组织受累。严重的束带可深达筋膜以至骨面。深的束带有时会影响淋巴和静脉回流以致远端肢体水肿。最严重的病例在胎内可形成先天性截肢。

不影响淋巴或静脉回流的浅束带畸形不需特殊治疗。深束带可做Z字形切口直达正常组织，然后延长松解缝合。有时为了不干扰患肢的血运，手术可分期进行（图6-47）。

图6-47先天性束带成形术

A.距束带上下各做Z环周皮肤切口；B.切

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