第1节 神经肌肉疾病病理平面（第1页）

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第1节

神经肌肉疾病病理平面

1.脊髓肌肉平面不单纯影响运动，脊髓前角细胞的神经冲动经外围神经传递到肌肉神经连接点，然后到达个别肌群。此平面有局限或节段性运动功能丧失。所支配的肌群完全麻痹。麻痹为弛缓性，肌肉张力低下，有退行性改变、萎缩、纤颤和束颤（即肌束震颤）。腱的深反射和浅反射弱或消失。无锥体束征，也无不自主异常动作和共济失调等表现。此外，骨、皮肤和指甲可能出现营养障碍。

脊髓肌肉平面的病理过程还可分为若干亚型。病变波及脊髓前角细胞，如脊髓灰质炎为脊髓平面的运动系统病变。另一脊柱平面的例子为Werding-Hoffmann进行性脊柱肌肉萎缩、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症和髓内肿瘤。脊髓前角细胞和脑干运动核丧失功能便可导致弛缓性麻痹、腱反射消失、退行性改变和束颤。

2.运动系统神经平面病变波及外围神经和神经根。最常见的例子为臂丛神经麻痹和进行性神经肌肉萎缩（Charcot-Marie-Tooth病）。病变影响神经，自然感觉神经纤维也受累，结果造成感觉缺失或感觉过敏。有时也会表现为弛缓性麻痹等脊髓平面的异常。在无感觉异常时，很难鉴别外围神经、脊髓前根和脊髓前角疾病。

3.肌肉神经平面的病变源于肌肉神经连接部，如重症肌无力、家族性周期性麻痹。疾病主要原因为肌肉病变，运动系统受累也在肌肉平面。麻痹为弛缓性，到疾病晚期反射才会消失，肌肉收缩性消失而仍保留肌肉的兴奋性。肌纤维退化由纤维脂肪组织替代。本症外围神经和前角细胞均正常。

4.锥体外系运动功能异常的疾病常波及四肢和躯干的肌肉。肌张力增加，无萎缩、束颤和退行性变。肢体活动过多而伴随的自主活动消失。深、浅层反射正常。无锥体束征和感觉异常。手足徐动型脑瘫为锥体外系病变的常见例证。

5.皮质脊髓平面或称锥体系平面，其运动障碍源于大脑皮质的运动核受累。麻痹范围广泛伴有肌肉张力过高或痉挛。常有锥体束征和病理反射。弥漫的轻萎缩，皆因长期失用的结果。没有束颤、营养障碍、退行性变和异常动作。深层腱反射亢进，浅反射消失。痉挛性脑瘫属于锥体系平面的病变。

6.小脑平面病变的特点为共济失调。并不是真性丧失运动能力，也没有束颤、退行性改变、萎缩和营养障碍。深层反射消失，而浅表反射存在（表13-1）。

表13-1不同平面神经肌肉疾病的鉴别

续表

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