第16节 致密性骨发育障碍（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第16节

致密性骨发育障碍

致密性骨发育障碍（pycnodysostosis），本症的命名取希腊pycnos（致密）、dys（缺陷）、osteon（骨）三字之意。

致密性骨发育障碍为常染色体隐性遗传，特点有：①身材矮小；②颅骨和锁骨发育不良；③末节指骨先天萎缩。

X线照片可见全身骨密度增高，椎体的前后缘均有凹入切迹，颅缝宽，颌骨发育不良，下颌角钝，病骨有骨折倾向。

骨折的愈合时间正常，但对反复发生骨折的病例宜用髓内针保护。

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