第18节 特发性溶骨症（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第18节

特发性溶骨症

特发性溶骨症（idiopathicosteolysis）是一种极为罕见的自然发病的骨消失疾病。该病为单骨和多骨快速破坏和吸收，导致严重畸形、关节半脱位和失去原有的稳定。

1.Gorham骨大块溶解（Gorhammassiveosteolysis）无遗传原因，年龄不一，骨溶解常为邻近骨同时发生，如椎体和肋骨、骨盆和股骨。本病虽属良性病变，但如波及脊柱可致患儿死亡。

骨大块溶解的原因为，该骨和四周软组织内血管增生或称血管瘤病。Cytokine研究表明Gorham患者的白介素-6水平增高。可能由此致Cytokine介质增强骨母细胞活性而发病。

2.显性遗传性多中心性骨溶解（hereditarymulticentricosteolysiswithdominanttransmission）发病年龄多介于2～7岁。患儿主诉手足疼痛和肿胀。可能有外伤史，数年后腕骨和跖骨完全吸收。X线照片上掌骨变尖，尺、桡骨远端和肱骨近端也可受累。病变导致腕、踝关节不稳和变形。本病在成年后趋于稳定，但有的病例在中年后又有复发。

3.隐性遗传性多中心性骨溶解（heriditarymulticentricosteolysiswithrecessiveinheritance），本病手和腕部诸骨受累明显重于足部。腕骨在2～5岁开始吸收伴局部疼痛和肿胀。掌骨又尖又细，同时有严重肾病表现，如蛋白尿、肾小球肾炎和恶性高血压，预后不佳，多在青年期死亡。

上述各种骨溶解症应与骨感染、恶性破骨细胞肿瘤、动脉血管疾病、外伤后骨溶解和动静脉瘘鉴别。

手术治疗并发症多。植骨后也会与病骨同样吸收。放射治疗对Gorham骨大块溶解偶有成功的报道。对脊柱的放射治疗要加用支具和头环牵引制动。

（马瑞雪任秀智潘少川）

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